국소결절과형성(FNH, focal nodular hyperplasia) 의심, 간 양성 종양
20대 여자
소화불량, 구토로 내원, 투약후 증상 호전
시행한 초음파상 S4구역에 central scar를 동반한 isoechoic mass, 약 5cm
r/o FNH로 정확한 특징 검사를 위해 liver CT 예정
-----------------------------------------
FNH는 간혈관종 다음으로 흔한 양성 간종양으로 전체 원발성 간종양 중 8%를 차지한다. FNH는 간 샘종에 비하여 3-10배 정도 흔하며 유병률은 성인에서 0.4-2.6%로 알려져 있다. 남녀 구분 없이 모든 연령에서 발생가능하나20-50세의 여자에서 가장 흔하게 발견된다. 여자에서 흔하게 발생하나 남녀비의 보고는 연구 방법에 따라 2:1에서 12:1까지 다양하게 보고되고 있다. 성인을 대상으로 한 영상 연구에서 단독 병변은 주로 우측간에 위치하며 약 20%에서 2-5개의 결절이 발견되었다. 크기는 다양하여 1-190 mm까지 보고되고 있으나 진단 당시 평균 크기는 40-50mm로 알려 져 있다. 국내에서 보고된 FNH에 대한 연구에서 진단 당시 연령은 재태기간 36주에서 67세로 전 연령층에서 발견되었으며 대부분(76.3%)이 20-50대 연령층으로 평균발생 연령은 34세이었다. 총 38예의 환자 중 남자 21명, 여자 17명으로 남녀 성비는 1.2:1로 국내 보고에서는 남성이 더 많이 보고되었다. 이는 보고된 논문들을 분석한 연구로 FNH는 여자에서 호발하는 것으로 알려져 있어 남자에서 발생하는 경우 증례 보고가 더 활발했기 때문이라 판단하였다.
FNH의 발생 기전은 아직 명확히 알려져 있지 않지만 병소 중심에 발생한 동맥기형으로 인하여 국소 적인 과다 혈류가 발생하고 이로 인한 간세포의 과증식 반응으로 보고 있다.
FNH는 증상이 없는 환자에서 우연히 발견하는 경우가 일반적이다. 혈청 간기능 검사의 이상을 보이 는 경우는 12-13% 정도에서 보고되고 있고 혈청 α-fetoprotein은 정상 범위이다. 증상을 보이는 경우는 흔하지 않으며 2-4% 환자에서 복부 종괴로 촉진되며 1% 이하의 환자에서 간비대와 발열 등이 관찰 된다.
FNH의 영상 진단는 초음파, CT, MRI에서 특징적인 소견을 보이는 경우 진단을 할 수 있는데 MRI는 높은 민감도(~70%)와 특이도(98-100%)를 보인다.
임상적이나 혈청학적으로 간질환의 증거가 없는 젊은 환자에서 영상 진단이 불분명한 경우에는 간조 직 검사를 시행한다.
FNH와 간세포암종이 동시에 발견된 산발적인 증례 보고 외에는 조직학적으로 확인된 FNH 환자에서 악성 변화의 발생은 보고된 경우가 없다. 조직학적으로 확진된 FNH 환자의 장기 추적 연구들에서도 악성 변화는 없다고 알려져 있다.
30명의 FNH 환자에서 초음파를 이용하여 평균 42개월 기간 동안 추적 관찰한 연구에서 71% 병변에서 크기 변화가 없었고 27% 병변은 크기가 감소하였고 3% 병변만이 직경이 30%이상 증가하였다. 다른 연구에서도 추적 관찰 중 80%의 병변이 크기 변화가 없었고 7%의 병변은 크기가 감소하였다.
대부분의 FNH는 양성 경과를 보이므로 특징적인 방사선학적 소견을 보이는 무증상의 FNH 환자는 특별한 치료가 필요 없다. 일부 환자는 여러가지 영상 검사(초음파, CT, MRI, 핵의학 검사) 등을 시행해 도 양성 결절인 것 같으나 FNH의 비전형적인 소견을 보이는 경우가 있다. 이런 경우는 호르몬 환경이 변동되는 폐경기에 가까운 40대의 여성에서 흔히 발생한다. 고령의 여성에서는 FNH가 발견되지 않은 것은 흥미로운 사실로 폐경기 이후에 많은 수의 FNH 병변이 소실될 수 있다.
비전형적이지만 양성의 방사선학적 특징을 가진 환자의 경우는 다른 위험한 소견이 동반되지 않은 경우는 3-4개월 간격으로 주기적인 관찰이 합당하며 관찰 기간 동안 영상의 변화가 있거나 크기가 증가하거나, 증상이 나타나는 경우는 진단 및 치료의 목적으로 외과적 치료를 시행한다. 대부분의 FNH 환자는 무증상이나 병변의 크기가 크거나 피막하에 위치하는 경우 증상이 나타날 수 있고 이런 환자는 수술적 절제가 필요하다. 비전형적인 방사선학적 특징을 가지며 악성화를 완전히 배제하지 못하는 병변은 즉시 수술적 제거를 시행 하여야 한다.
동대문구 답십리 우리안애, 우리안愛 내과, 건강검진 클리닉 내과 전문의 전병연
Comentarios