신부전의 원인이 될 수 있는 다낭성 신질환, 우연히 발견되는 경우도 있지만 젋은 나이에 방치되는 높은 고혈압으로 방문하기도 합니다. - 동대문구 답십리, 우리안애 우리안愛 내과

<다낭성 신질환>

1) 우성 유전으로 전달되는 질환으로 신장과 다른 기관(간, 췌장, 비장...)에 낭성 병변이 생성되고 커지는 것을 특징으로 하는 진행성 질환이다. 50%의 환자는 60세때 이르러 신대체요법이 필요하게 된다.

2) 증상과 증후

등, 배, 옆구리의 통증이 가장 흔한 첫 증상이 된다. 간내 낭종이 클 경우 둔탁한 통증이나 무거운 불편함을 호소하기도 한다.

3) 통증의 원인은 다음과 같다.

1. 낭종의 크기 변화

2. 출혈; 낭종내로 출혈, 혈괴가 요로로 배출되며 육안적 혈뇨, 신주변의 혈종

3. 요로감염 (신우신염, 감염된 낭종, 신주변 농양)

4. 요로결석과 산통

5. 드물지만 신세포종양

4) 진단

고혈압

옆구리의 종괴; 진행한 경우

결절성 간비대; 심한 낭성간질환의 경우

드물지만 신부전의 증상 (창백, 마른피부, 부종, 요독증 구취)

5) 검사

칼슘, 인을 포함한 생화학검사

필요시 낭종내 혈구검사

소변검사, 배양검사

요산 검사

intact PTH

유전자 검사; 신장 기증을 생각하는 환자의 가족중 초음파상 음성이면서 어린 성인

6) 영상검사

초음파

CT; 합병증 있는 경우 혹은 의심되는 경우 (요로결석, 의심되는 종양)

MRI; 단순낭종에서 신세포종양의 감별

MRA; 뇌색전 혹은 동맥꽈리의 가족력, 동맥꽈리를 시사하는 증상, 의식의 소실이 치명적인 직업군, 과거 꽈리동맥 기왕력

7) 관리

혈압조절

신부전시 전해질, 이차성 부갑상선항진에 관련된 약제들 (calcium carbonate, calcium acetate, sevelamer, lanthanum carbonate, calcitriol, diuretics...)

요로감염의 치료

낭종 감염의 치료 (ciprofloxacin, levofloxacin, clindamycin, TMX/SMP)

혈뇨의 치료; 진통제와 많은 물 섭취

커진 낭종에 대한 복부 통증의 경감; 수술 혹은 방사선학적 배액술

심장 판막 질환의 경우 판막 감염에 예방적 대처

수술적 선택;

배액- 초음파의 도움으로; 항생제에 반응하지 않는 감염된 신/간 낭종

개복/복강경

신절제 - 신수질에 위치하여 접근이 불가능한 낭종에 대한 통증 조절시

부분간절제 - 중대한 간비대시

간이식 - 간문맥고혈압시

참조> medscape

다음의 가족력이 있던 40대 환자

; 아버지, 누나 - 신장에 낭종이 많다. 혈압약을 먹는다. 아버지는 신장기능이 좋지 않다.

다음의 가족력이 있던 20대 환자

; 친가쪽 여러명이 투석중

; 수년간 조절하지 않았던 190 이상의 수축기 혈압과 신체검사상 촉지되는 복부의 종괴

동대문구 답십리 우리안애 愛 내과, 건강검진 클리닉 내과 전문의 전병연